Аутоиммунный гепатит у детей – Модуль из системы sovetnmo.ru. (10 задач) Внимание! Задачи в тесте в системе не пронумерованы.

Аутоиммунный гепатит у детей – Модуль из системы sovetnmo.ru. (10 задач) Внимание! Задачи в тесте в системе не пронумерованы.

1 ЗЕТ

Задача 1
У ребенка, 6 лет, после перенесенной кори сохраняются на протяжении 3 нед субфебрильная температура тела, слабость, артралгии. Проведены дополнительные исследования, общий анализ крови выявил увеличение скорости оседания эритроцитов до 24 мм/ч, общий анализ мочи, рентгенография легких - без патологии, результаты биохимического анализа крови: ?-глобулины - 24% (норма до 13,5%), аланиламинотрансфераза - 410 Е/л (норма до 40 Е/л), аспартиламинотрансфераза - 430 Е/л (норма до 40 Е/л), билирубин общий - 19 мкмоль/л, билирубин прямой - 4 мкмоль/л, билирубин непрямой - 15 мкмоль/л. Какие из перечисленных ниже исследований наиболее информативны при подозрении на аутоиммунный гепатит?
Правильный ответ: Определение антител к гладкой мускулатуре (SMA) и антинуклеарных антител (ANA)

Задача 2
Ребенок, 6 лет, поступил в клинику с жалобами на резкую слабость, тянущие боли в правом подреберье, желтушность кожного покрова, появление единичных элементов геморрагической сыпи, носовые кровотечения. При осмотре: правая доля печени увеличена на 3,0 см, левая - на 1 см (при определении размеров печени по Курлову), заметны сосудистые звездочки на коже туловища. При лабораторном исследовании выявлено повышение уровня ?-глобулинов до 22%, снижение уровня иммуноглобулина класса А, увеличение содержания общего и прямого билирубина до 1,5 норм, повышение активности трансаминаз до 9 норм. Антитела к вирусам гепатита не обнаружены. Указаний на предшествующее лечение нет. Методом иммуноферментного анализа выявлено повышение титра антител к микросомам печени и почек 1-го типа. Вероятнее всего имеет место:
Правильный ответ: Аутоиммунный гепатит 2 типа

Задача 3
Пациент, 13 лет, в течение 5 лет страдает ювенильным артритом, наблюдается нерегулярно, при обострении получает терапию метилпреднизолоном, метотрексатом, рекомендованную базисную терапию мама ребенка отменяет самостоятельно. Периодически повышалась активность трансаминаз, что расценивалось как проявления лекарственного гепатита, ребенок получал гепатопротекторы, активность ферментов снижалась. В настоящее время начата терапия биологическими препаратами (этанерцепт), на фоне чего отмечается повышение уровня ?-глобулина до 40%, аланиламинотрансферазы до 750 Е/л (норма до 40 Е/л), аспартиламинотрансферазы до 800 Е/л (норма до 40 Е/л), выявлены антинуклеарные антитела, антитела к митохондриям, антитела к гладкой мускулатуре. Сочетание каких симптомов подтверждает диагноз аутоиммунного гепатита?
Правильный ответ: Наличие ювенильного артрита, повышение содержания ?-глобулинов, активности трансаминаз, титров антинуклеарных антител, антител к гладкой мускулатуре, антител к митохондриям.

Задача 4
У ребенка, 12 лет, выявлено повышение активности аланиламинотрансферазы, аспартиламинотрансферазы, увеличение печени по данным ультразвукового исследования, повышение титра антител к гладкой мускулатуре, антинуклеарных антител. Из анамнеза известно, что мальчик родился от первой беременности на фоне гестоза 1-й половины, на сроке 37 нед. В возрасте 5 мес перенес острую пневмонию, в 3 года - краснуху, в 10 лет - вирусный гепатит А. Какие триггерные факторы могли привести к манифестации аутоиммунного гепатита у данного ребенка?
Правильный ответ: Вирусный гепатит А, перенесенный в возрасте 10 лет.

Задача 5
У пациента, поступившего с клинической картиной гепатита, врач подозревает аутоиммунный гепатит. Проведены исследования: биохимические (в числе белковых фракций - ?-глобулин), иммунологические (иммуноглобулины А, G, антинуклеарные антитела, антитела к митохондриям, антитела к микросомам печени и почек, антитела к растворимому печеночному антигену/печеночно-панкреатическому антигену, поверхностный и пресердцевинный антигены вируса гепатита В, антитела к вирусам гепатитов C, D, E), биопсия печени. Какие из перечисленных ниже исследований не входят в упрощенные критерии диагностики аутоиммунного гепатита?
Правильный ответ: Исследование уровня иммуноглобулина А.

Задача 6
Вы получили результаты гистологического исследования биоптатов печени 3 пациентов. В образце печени пациента А. выявлены крупные одиночные липидные капли в цитоплазме со смещением ядра к периферии клетки, внутридольковые инфильтраты, состоящие из полиморфно-ядерных лейкоцитов, лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов. У пациента В. портальные тракты печени расширены. Воспалительный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток, располагается в портальных трактах и проникает через разрушенную пограничную пластинку в паренхиму долек на значительную глубину, иногда достигая центральных вен и соседних портальных трактов. Некрозы в перипортальной и септальной зонах. В портальных трактах лимфоциты образуют лимфоидные фолликулы, рядом с которыми формируются макрофагальные гранулемы. Выявляются многоядерные гепатоциты. В биоптате пациента С. обнаружены ступенчатые некрозы, центропортальные мостовидные некрозы, клеточная (преимущественно лимфоцитарная) инфильтрация вдоль синусоидов и внутридольковая плазмоцитарная инфильтрация. У кого из перечисленных выше пациентов гистологическая картина соответствует аутоиммунному гепатиту?
Правильный ответ: У пациента С.

Задача 7
У пациента, 10 лет, поступившего в региональный гастроэнтерологический центр с гепатомегалией, повышением активности трансаминаз до 5 норм и небольшим увеличением содержания ?-глобулинов, в направлении указано на повышение титра антинуклеарных антител и антител к микросомам печени и почек, однако не указан титр и тип антител к микросомам печени и почек. С какими из перечисленных ниже заболеваний нет необходимости проводить дифференциальный диагноз?
Правильный ответ: Тирозинемия.

Задача 8
У пациента, 12 лет, диагностирован аутоиммунный гепатит. Какие из перечисленных ниже лекарственных препаратов необходимо назначить?
Правильный ответ: Преднизолон + азатиоприн.
Задача 9
Пациенту, 12 лет, с аутоиммунным гепатитом назначена комбинированная терапия преднизолоном в суточной дозе 2 мг/кг и азатиоприном в суточной дозе 2 мг/кг. Мама пациента просит объяснить, как долго ребенок будет получать такую терапию?
Правильный ответ: Доза преднизолона будет снижена, а азатиоприн останется в прежней дозе после достижения нормализации биохимических показателей.

Задача 10
Мама пациента продолжает интересоваться, какие критерии отмены терапии при аутоиммунном гепатите существуют. Что вы ответите?
Правильный ответ: Нормальные биохимические показатели с отсутствием обострений в течение 3 лет и отсутствие признаков воспалительной активности в биоптате печени.